در کودکان نوروپاتی شنوایی سمعک را باید چگونه تنظیم کرد؟
مقدمه:
نوروپاتی شنوایی به آسیبی گفته می‌شود که عملکرد تقویت حلزونی تقریباً حفظ شده است اما راه‌های شنوایی عصب آوران دچار اختلال شده است و در سال‌های اخیر به علت نامشخصی وقوع آن افزایش‌یافته است.
دو تغییر عمده که بر روی عصب شنوایی در طی بیماری نوروپاتی ایجاد می‌شود شامل دمیلینه شدن و کاهش تعداد آکسون و فیبرهای عصب شنوایی است. دمیلینه شدن منجر به اختلال در همزمانی زمانی در تحریک به صدا می‌شود، در نتیجه فیبرهای عصبی با سرعت های مختلف سیگنال عصبی را منتقل می‌کنند و این حالت سبب می شود غلاف عصب هشت به طور یکپارچه تحریک نشود. به همین دلیل اسم دیگر بیماری نوروپاتی شنوایی، بیماری عدم همزمانی شنوایی (auditory dyssynchrony) است.
تشخیص نوروپاتی شنوایی بر اساس 4 معیار زیر امکان‌پذیر است:
1. ثبت پاسخ OAE حلزون
2. عدم ثبت ABR غیرطبیعی حتی در شدت بالا
3. عدم ثبت رفلکس رکابی حتی در شدت بالا
4. عدم مهار OAE توسط نویز دگر طرفی
· نوروپاتی در تست رفتاری می تواند از افت ملایم تا عمیق خود را نشان دهد، همچنین می‌تواند به هر شکل ادیومتریک دیده شود.
توجه: امکان دارد به دلایل مختلف همچون پیشرونده بودن نوروپاتی پاسخ سلول مویی خارجی حلزون ( OAE ) حذف شود که در این حالت به اشتباه کودک را می توان جز افت های عمیق دو طرفه طبقه بندی کرد. به همین دلیل در مواقعی که شک به نوروپاتی داریم مثلا در مواقعی که زردی خون نوزاد بالا بوده است و تعویض خون انجام شده است توصیه می شود تست CM در ای کوجی انجام شود. زیرا در این تست هم پاسخ سلول مویی خارجی نشان داده می شود که اگر پاسخ CM ثبت شود می توان دوباره مهر تاییدی بر نوروپاتی زده شود. اما اگر پاسخ CM ثبت نشود دوباره این امکان دارد نوروپاتی شناسایی نشود و کودک به اشتباه در طبقه بندی کودکان با افت شنوایی حسی عصبی عمیق طبقه بندی شوند.
توجه: در کشور های جهان اول به وسیله تست های سلولی مولکولی و ژنتیک به طور دقیق امکان تشخیص نوروپاتی وجود دارد اما به طور معمول در ایران این تست ها انجام نمی شود.
چه عواملی سبب ایجاد نوروپاتی شنوایی می شوند:
عوامل اکتسابی و مادرزادی می توانند سبب ایجاد نوروپاتی شوند:
عوامل مادرزادی:
· جهش در ژن MPZ
· جهش در ژن کانکسین 32 و 31
· جهش در ژن اتوفرلین: در این نقص ژنی اگر کودک به علت بیماری تب کند پاسخ های شنوای وی بشدت بدتر م شود وقتی دمای بدن به حالت نرمال برگردد پاسخ های شنوایی وی بهتر می شود.
· سندرم آتاکسی فردریش
· سندرم COFS
· سندرم آشر
عوامل اکتسابی:
· بیلی‌روبین بالا
· بیماری سرخک
· مننژیت
· هیدروسفال
· هایپوکسی
· عدم بلوغ کافی به علت تولد زودرس
· داروهایی نظیر کاربوپلاتین که در شیمی درمانی استفاده می شود.
آیا نوروپاتی یک طرفه هم ایجاد می شود؟
طبق مقالات چاپ شده تمامی نوروپاتی ها به صورت دو طرفه دیده می شود . طبق سرچ بنده تنها در سال2002 یک کودک با نوروپاتی شنوایی یک طرفه گزارش شده است.
در صورت هرگونه سوال یا ابهام می توانید با بنده از طریق ایمیل زیر در تماس باشید
با احترام:
دکتر وحید مرادی(ادیولوژیست)
